Taquicardia ventricular polimórfica y miocardio no compactado, ¿una nueva variante genética? / Polymorphic ventricular tachycardia and non-compacted myocardium: A new genetic variant?

Resumen La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica es una enfermedad caracterizada por arritmias ventriculares desencadenadas por estrés o actividad física. Existen casos descritos de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica asociada a ventrículo izquierdo no compactado, en relación con mutaciones del gen RYR2 localizadas en el exón 3. Se expone el caso clínico de una paciente joven que debutó con clínica de síncopes recurrentes asociados a estrés físico o emocional. En el estudio posterior se descubrió taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, con áreas de miocardio no compactado y una nueva variante genética posiblemente asociada a la enfermedad.

Abstract Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is disease characterised by ventricular arrhythmias triggered by stress or physical activity. There are some cases of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia described that are associated with non-compacted left ventricle in relation to mutations of the RYR2 gene located in exon 3. A case is presented of a young patient in whom the clinical signs started with recurrent syncope associated with physical or emotional stress. In the subsequent study, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia was discovered, with areas of non-compacted myocardium and new genetic variant possibly associated with the disease.

Registro unicéntrico de ablaciones de taquiarritmias cardíacas en pacientes pediátricos. Seguridad y eficacia / Single-center registry of ablations of arrhythmogenic substrates in pediatric patients. Safety and efficacy

Introducción: Las taquiarritmias en pediatría son uno de las principales motivos cardiológicos de consulta a la guardia. Durante el primer año de vida presentan una significativa morbi-mortalidad, por lo que el tratamiento farmacológico inmediato es fundamental para reducir la misma. Hasta los 3 años existe la posibilidad de curación espontánea en un porcentaje de éstos pacientes. La indicación de procedimientos de ablación durante los primero 4 años de vida se limita a casos refractarios al tratamiento antiarrítmico, dado que cuanto menor peso presenta el paciente, más pequeño es el corazón y más riesgoso es el mismo. Las taquicardias en pacientes con cardiopatía empeora el pronóstico de la misma. A pesar que el tratamiento farmacológico ha permitido el control de la gran mayoría de ellas, en muchos casos se requieren más de una droga antiarrítmica, con mayor exposición a efectos adversos, y en muchos otros se vuelven refractarias. En las últimas 3 décadas se ha desarrollado en forma exponencial el tratamiento de las taquiarritmias por medio de la ablación por radiofrecuencia o por frío (crioablación). Estos procedimientos han permitido obtener la curación de la mayor parte de las taquiarritmias en pediatría. En nuestro trabajo se evaluaron las indicaciones de dichos procedimientos en una población pediátrica, como así también la tasa de éxito, recurrencia, y la morbimortalidad tanto globalmente, como en cada arritmia (AU)

In children, tachyarrhythmias are one of the main reasons for cardiological consultation at the Department of Emergency. In the first year of life, they are associated with significant morbiditymortality and therefore, immediate drug treatment is essential up to 3 years of age. The indication of ablation procedures during the first 4 years of life is limited to patients refractory to antiarrhythmic treatment, since the lower weight of the patient, the smaller the heart and the riskier the intervention. In patients with heart disease, tachycardia worsens the prognosis. Although pharmacological treatment controls the vast majority of tachyarrhythmias, more than one antiarrhythmic drug is often required, leading to greater exposure to adverse effects, and many become refractory. Over the past three decades, treatment of tachyarrhythmias has developed exponentially with the advent of radiofrequency or cold ablation (cryoablation). These procedures have led to the cure of most tachyarrhythmias in children. Our study assessed the indications for these procedures in a pediatric population, as well as the success and recurrence rates, and morbidity both overall and of each arrhythmia episode (AU)

Cardiomiopatía hipertrófica: experiencia de 5 años / Hypertrophic cardiomyopathy: 5 year experience

Resumen Introducción: La cardiomiopatía hipertrófica se define como el engrosamiento de la pared ventricular izquierda que no es explicado por condiciones anormales de la carga y que impone un riesgo de: arritmias, falla cardiaca y muerte súbita. Objetivo: identificar prevalencia, las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica atendidos en nuestra institución. Materiales y métodos: Se extrajeron y analizaron los registros de pacientes con cardiomiopatías hipertróficas, definiendo las características generales y explorando las diferencias entre subgrupos, todos los contrastes estadísticos asumieron una confianza del 95%. Resultados: Se evaluaron 22 casos de la cardiomiopatía hipertrófica, el sexo femenino aportó el 40,9% del total de los casos, la edad promedio fue 54 años. El 77,27% presentaron insuficiencia mitral, el 63,64% reportaron dolor torácico, el 68,18% se encontraban en tratamiento inhibidor de renina y el 95,45% tenían betabloqueador, el grosor promedio del septum fue del 22,77 mm, la prevalencia de fibrilación auricular fue del 22,7% y la de enfermedad coronaria del 18%. Conclusiones: La prevalencia de la cardiomiopatía hipertrófica en el período 2009-2013 fue del 2,35%, relacionado principalmente con la insuficiencia mitral y tenían antecedente de dolor torácico, la prevalencia de la fibrilación auricular en pacientes con cardiomiopatía hipertrófica en el presente estudio fue del 22,7% y la de enfermedad coronaria del 18%.

Abstract Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy is defined as the thickening of the left ventricular wall that is not explained by abnormal loading conditions, imposing a risk for arrhythmias, heart failure and sudden death. We attempt to identify the prevalence, clinical features and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy assisted within our institution. Material and methods: Records of patients with hypertrophic cardiomyopathy were pulled and analysed, defining general features and exploring differences among subgroups; all statistical contrasts assumed a confidence of 95%. Results: 22 cases of hypertrophic cardiomyopathy were assessed, 40.9% of whom were female, average age was 54. 77.27% showed mitral insufficiency, 63.4% reported chest pain, 68.18% were receiving renin inhibitor therapy and 95.45% were taking beta blockers. Average septum thickness was 22.77 mm, prevalence of atrial fibrillation was 22.7% and coronary disease 18%. Conclusion: Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy during the 2009-2013 period was of 2.35%, mostly related to mitral insufficiency and previous history of chest pain; prevalence of atrial fibrillation in patients with hypertrophic cardiomyopathy in our study was of 22.7%,and 28% for coronary disease.

Linfoma primario del corazón: causa poco común de síndrome de falla cardiaca / Primary cardiac lymphoma: an uncommon cause of heart failure

Resumen Objetivo: Describir una causa poco común de síndrome de falla cardiaca aguda como lo es el linfoma primario del corazón. Métodos: Presentación de un caso con antecedentes y cuadro clínico de ingreso, manejo instaurado y desenlace. Resultados y conclusiones: Los tumores cardiacos malignos son bastante infrecuentes, más aún el linfoma cardiaco, por lo que no se considera en el diagnóstico diferencial del médico. Se presenta un nuevo caso en la literatura del linfoma cardiaco manifestado como síndrome de falla cardiaca aguda

Abstract Motivation: To describe an uncommon cause of acute cardiac failure such as primary cardiac lymphoma. Methods: Presentation of a case with medical history and clinical records of admission, established management and outcomes. Results and conclusions: Malignant cardiac tumours are quite infrequent, even more so with cardiac lymphoma, which is why they usually are not taken into consideration by physicians when making a differential diagnosis. A new case of cardiac lymphoma manifesting as acute cardiac failure syndrome is presented in the literature.

Caracterización de pacientes con síndrome de apnea e hipopnea obstructiva del sueño llevados a Holter electrocardiográfico de 24 horas / Characterisation of patients with obstructive sleep apnoea/hypopnoea syndrome with 24-hour ECG Holter monitoring

Introducción: El síndrome de apnea/hipopnea del sueño se ha asociado a alteraciones en el ritmo cardíaco, sin embargo, en nuestro medio hay pocos datos acerca de las características clínicas y los trastornos del ritmo en sujetos con el síndrome llevados a Holter electrocardiográfico. Métodos: Se desarrolló un estudio descriptivo de serie de casos, con toma de datos de historia clínica, en cuanto a edad, género, antecedentes médicos, ecocardiograma, resultados de polisomnografía y diagnóstico de Holter electrocardiográfico en pacientes con síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño en un centro de tercer nivel de atención. Resultados: Se analizaron 149 registros, con edad promedio de 63,01 años (DE: 11,76); 101 pacientes (67,8%) presentaron algún tipo de trastorno del ritmo cardíaco y 86 (57,7%) algún tipo de arritmia. El sexo femenino y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica se relacionaron con la presencia de arritmia cardíaca (p < 0,05). Conclusión: En este estudio la presencia de arritmias cardiacas en pacientes con síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño llevados a Holter electrocardiográfico, fue de 57,7%; en este sentido, el trastorno más frecuente fueron las extrasístoles ventriculares y contribuyeron con un 28,9%. El sexo femenino y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica pueden guardar relación con el incremento de trastornos del ritmo cardíaco en los pacientes con síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño. Se requieren estudios analíticos para corroborar estos hallazgos.

Introduction: Sleep apnoea-hypopnoea syndrome has been associated to heart rate alterations; however, in our fields there is few data of the clinical characteristics and heart rate disorders in individuals with this syndrome who have been subject to 24-hours ECG Holter monitoring. Methods: This is a case series descriptive study, with data collection of clinical records including age, gender, medical history, echocardiogram, polysomnography results and ECG Holter monitoring diagnosis in patients with obstructive sleep apnoea hypopnoea syndrome at a third level centre. Results: 149 registers were analysed, with an average age of 63.01 (SD: 11.76); 101 patients (67.8%) showed some kind of heart rate disorder and 86 (57.7%) some type of arrhythmia. Being female and suffering from obstructive pulmonary disease were related to the presence of heart arrhythmia (p < 0.05). Conclusion: In this study the presence of heart arrhythmias in patients with obstructive sleep apnoea hypopnoea syndrome subject to 24-hour ECG Holter monitoring was of 57.7%; the most common disorder were ventricular extrasystoles, which accounted for 28.9%. Being female and suffering from obstructive pulmonary disease could be linked with an increase of heart rate disorders in patients with obstructive sleep apnoea hypopnoea syndrome. Analytical studies are required to corroborate the findings.

Reporte de un caso de fibrilación auricular como manifestación inicial de síndrome de Brugada / Atrial fibrillation as initial feature of Brugada syndrome: a case report

El síndrome de Brugada (SB) es una enfermedad arritmogénica caracterizada por un patrón electrocardiográfico en el que hay una elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3, y un patrón de bloqueo de la rama derecha. Es una patología poco frecuente en nuestro medio, con mayor prevalencia en países como: el Japón y en el suroeste de Asia. Su etiología es multifactorial y aún es tema de debate. Los diagnósticos diferenciales abarcan: el síndrome coronario agudo, el bloqueo de rama derecha y la pericarditis. A continuación se describe el caso con un patrón electrocardiográfico típico que se manifiesta con síncope y fibrilación auricular.

Brugada syndrome (BS) is an arrhythmogenic condition characterised by an electrocardiographic pattern where there is an elevation of the ST segment in leads V1 to V3, and a right bundle branch block. It is an uncommon condition in our environment, being more prevalent in other areas such as Japan and southwest Asia. Its aetiology is multifactorial and is still under discussion. Differential diagnoses cover acute coronary syndrome, right bundle branch block and pericarditis. We describe a case with a typical electrocardiographic pattern manifesting with syncope and atrial fibrillation.

Diferencias entre 2 electrocardiogramas sinusales como predictoras de fibrilación auricular: estudio de cohorte / Variations between 2 ECG as predictors of atrial fibrillation: Cohort study

Resumen Objetivo Evaluar la asociación entre las diferencias de mediciones de 2 ECG separados en el tiempo, con el desarrollo de fibrilación auricular (FA). Método Cohorte retrospectiva de 9,975 pacientes adultos, afiliados a la prepaga del Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina, con realización de al menos 2 ECG sinusales digitales entre 2006-2011. Se siguieron clínicamente para la detección de FA. Todas las mediciones electrocardiográficas y los deltas (diferencias entre los 2 ECG) fueron estandarizadas. Se estimaron los hazard ratio para desarrollo de FA, para cada delta de los distintos componentes electrocardiográficos utilizando un modelo de regresión de Cox. Resultados Durante una mediana de seguimiento de 3,5 años se detectaron 189 episodios de FA. El delta FC, delta intervalo ST y delta amplitud onda P se asociaron significativamente a FA. Ajustado por características clínicas y mediciones de ECG basal, el hazard ratio ajustado para FA fue 0.86 (IC95%: 0.75-0.98, p = 0.024) para delta FC; 1.12 (IC95%0.98-1.27, p = 0.082) para delta intervalo ST; y 1.21 (IC95%: 1.05-1.38, p = 0.006) para delta amplitud onda P. Conclusiones Las diferencias FC y amplitud onda P, entre mediciones de ECG, predicen FA en forma independiente de características clínicas y mediciones de ECG basal.

Abstract Objetive To evaluate the association between delta variations in the parameters of 2 sinusal ECG with atrial fibrillation (AF) onset. Method Retrospective cohort of 9,975 adult patients and members of the prepaid system at Hospital Italiano de Buenos Aires from Argentina, who had at least 2 sinusal ECG between 2006 and 2011. Population was followed up for detection of AF. All measurements and electrocardiographic deltas (differences between the 2 ECG) were standardized. Hazard ratio (HR) was estimated for the development of AF for each delta of the different ECG parameters using a Cox regression model. Results During a median follow up of 3.5 years, 189 patients (1.89%) developed AF. Heart rate delta, ST interval delta and P wave amplitude were predictors of AF. Hazard ratio Adjusted for clinical characteristics and ECGbasal values was 0,86 (CI95%: 0.75-0.98, p = 0.024) for heart rate delta, 1.12 (CI95%: 0.98-1.27, p = 0.082) for ST interval delta and 1.21 (CI95%: 1.05-1.38, p = 0.006) for P wave amplitude delta. Conclusion Differences of heart rate and P wave amplitude between ECG's measurements may predict AF, independently of clinical features and ECGbasal values.

Crioablación: aplicaciones clínicas en la electrofisiología cardiaca a partir de sus bases biofísicas / Cryoablation: Clinical applications in cardiac electrophysiology from their biophysical bases

Resumen: La crioablación es una energía alternativa a la radiofrecuencia para la ablación de diferentes arritmias, en la que sus propiedades biofísicas únicas ofrecen un perfil de seguridad mayor. Desde su utilización para el tratamiento quirúrgico de diversas arritmias hasta su conceptualización en la técnica transcatéter actual, la crioablación ha probado no solo ser una fuente segura de energía, sino una fuente eficaz a largo plazo. Mientras que la radiofrecuencia ha sido la energía más utilizada para el aislamiento de venas pulmonares en la ablación de fibrilación auricular, los avances tecnológicos con criobalón han logrado simplificar el procedimiento sin sacrificar su eficacia. La crioablación ha sido ampliamente utilizada para arritmias localizadas en sitios de alto riesgo, como la ablación de la taquicardia por reentrada intranodal AV y vías accesorias septales por su nulo riesgo teórico de bloqueo AV completo. Esta revisión tiene la intención de dar a conocer las aplicaciones clínicas de la criotermia a través del entendimiento profundo de sus bases biofísicas.

Abstract: Cryoablation is an energy alternative to radiofrequency for ablation of various arrhythmias, where its unique biophysical properties offer a greater safety profile. Since its first use for the surgical treatment of different arrhythmias until its conceptualization in the current technical transcatheter, cryoablation has proven not to be only a safe source of energy, but also an effective source in the long-term. While the radiofrequency has been the energy most used for isolation of pulmonary veins in atrial fibrillation ablation, technological advances in cryoballon have managed to simplify the procedure without sacrificing its effectiveness. Cryoablation has been widely used for arrhythmias located in high-risk locations, such as the ablation of the atrioventricular nodal reentrant tachycardia and septal accessory pathways, due to its theoretical null risk of complete AV block. This review intends to give the clinical applications of the cryothermy through a thorough understanding of their biophysical basis.

Ablación de taquicardia ventricular en displasia arritmogénica del ventrículo derecho / Ablation of tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una cardiopatía de origen genético, su importancia radica en la capacidad de generar muerte súbita en pacientes en la tercera y cuartadécada de la vida, después de grandes esfuerzos por aumentar la sensibilidad y mejorar la capacidad diagnóstica continúa siendo un importante problema de salud pública. Los desfibriladores implantables han demostrado aumentar la supervivencia de quienes presentan arritmias letales asociadas, sin embargo, debido al carácter progresivo de la enfermedad un interrogante de importancia es cómo tratar a los pacientes con terapias apropiadas y frecuentes de estos dispositivos, la ablación por radiofrecuencia es una respuesta terapéutica seria a este dilema. En la actualidad disponemos de técnicas de ablación que combinan los métodos de la imagen TC cardiaca, la resonancia cardiaca, los mapas electroanatómicos y algunas herramientas de la electrofisiología convencional que permiten realizar ablaciones sin la inducción de arritmias ventriculares de forma sostenida y durante el ritmo sinusal, de modo similar el mejor entendimiento de la patogenia introdujo el uso de técnicas híbridas endo y epicárdica, la suma de cada uno de estos avances ha aumentado la tolerancia durante el procedimiento, ha mejorado los resultados en las etapas agudas postablación y en los seguimientos a mediano plazo, hoy los márgenes de seguridad y eficacia para esta técnica se incrementan, siendo de primera línea en diferentes situaciones de relevancia en esta compleja enfermedad.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a genetic disease associated with sudden cardiac death, affecting subjects in the 3rd and 4th decade of life. Despite great efforts made in order to improve its early diagnosis, ARVD remains as a major public health problem in Europe and America. Currently, risk stratification of sudden cardiac death in patients with ARVD remains challenging. Over the last decade implantable defibrillators have been shown to increase survival of patients with structural heart disease and risk factors for sudden cardiac death. However, there is no consensus about how to treat patients with recurrent appropriate implantable defibrillators therapies. Recent studies have shown that radiofrequency ablation is an effective treatment for patients with recurrent episodes of ventricular tachycardia. Specifically, substrate ablation techniques have been shown to be especially useful in the case of ARVD, as these techniques allow performing ablation during sinus rhythm. Additionally, emerging tools as electroanatomic navigation, CT or MRI have provided further knowledge of the pathogenesis of ARVD, allowing the development of novel therapeutic approaches. In this review epidemiologic, pathogenic, diagnostic and therapeutic features of ARVD are discussed, with special focus on the treatment of ventricular arrhythmias associated with ARVD.

Reacción anafiláctica y disfunción sinusal aguda asociada al uso de metoclopramida / Anaphylactic reaction and acute sinus node dysfunction associated with the use of metoclopramide

La disfunción sinusal por metoclopramida es una manifestación adversa poco común. La metoclopramida se usa ampliamente y las complicaciones cardiovasculares son raras. Se presenta un caso correspondiente a un evento adverso a la metoclopramida manifestado como reacción anafiláctica y disfunción sinusal.

Sinus dysfunction due to metoclopramide is a rare adverse event. Metoclopramide is widely used and cardiovascular complications are rare. A case corresponding to an adverse event to metoclopramide manifested as anaphylactic reaction and sinus node dysfunction is presented.

Seguimiento de 134 pacientes pediátricos con patrón de Wolff-Parkinson-White: evolución natural e intervención médica* / Follow-up of 134 Pediatric Patients with Wolff-Parkinson-White Pattern: Natural Outcome and Medical Treatment

Objetivos Evaluar la evolución de una población pediátrica con patrón de preexcitación ventricular, presencia de taquicardia supraventricular, fibrilación auricular, cardiopatías, mortalidad e intervención médica. Material y métodos Estudio descriptivo observacional. Se registraron pacientes con preexcitación ventricular en el electrocardiograma desde 1976 a 2011. Todos tenían ecocardiograma, 101 pacientes Holter (75,3%) y 69 (51,5%) ergometría. En pacientes seleccionados se realizó ablación por radiofrecuencia. Los datos se expresaron como media y desviación estándar. Resultados Se incluyeron en el estudio 134 pacientes, 80 varones (59,7%). Edad al diagnóstico: 2 días a 18 años, media 6,5 ± 5 años. Seguimiento clínico: 1 mes a 20 años, media 3,6 ± 3,9 años. Consultaron por taquicardia supraventricular 35 pacientes (26,1%), por preexcitación ventricular 16 pacientes (11,9%) y por otras causas 83 pacientes (61,9%); 76 pacientes (56,7%) evidenciaron vía izquierda, 3 pacientes doble vía; 16 pacientes (11,9%) presentaron taquicardia supraventricular durante el seguimiento. En total, 51 pacientes (38%) tuvieron taquicardia ortodrómica a los 6,3 ± 5,8 años, 10 pacientes en el período neonatal; 38 pacientes (28,3%) recibieron antiarrítmicos. No se observó fibrilación auricular. Veintiocho pacientes (20,9%) presentaron cardiopatía, 9 con taquicardia supraventricular. No hubo variables vinculadas con taquicardia supraventricular. En 43 pacientes (32,1%) se realizó ablación por radiofrecuencia. Un paciente murió súbitamente. Otro paciente falleció en el posoperatorio de cardiopatía. Conclusiones 1) Más del 60% de los pacientes permanecieron asintomáticos. 2) No se registró fibrilación auricular. 3) La tasa de muerte súbita fue del 0,75%. 4) Los pacientes con taquicardia supraventricular no sometidos a ablación evolucionaron bien. 5) No se asociaron variables con taquicardia supraventricular. 6) Las vías múltiples siempre desarrollaron taquicardia supraventricular.

Objectives The aim of the study was to evaluate the outcome of a pediatric population with ventricular preexcitation pattern, supraventricular tachycardia, atrial fibrillation, cardiomyopathies, mortality and medical treatment. Methods From 1976 to 2011, a descriptive observational study was conducted on patients with ventricular preexcitation in the electrocardiogram. All patients underwent an echocardiogram, 101 (75.3%) Holter monitoring, and 69 (51.5%) an ergometric test. Radiofrequency ablation was performed in selected patients. Data were expressed as mean and standard deviation. Results The study population consisted of 134 patients, 80 (59.7%) of whom were male. Age at diagnosis ranged from 2 days to 18 years, with a mean of 6.5±5 years. Clinical follow-up lasted 1 month to 20 years, with a mean of 3.6±3.9 years. Thirty five patients (26.1%) consulted for supraventricular tachycardia, 16 (11.9%) for ventricular preexcitation, and the remaining 83 patients (61.9%) for other abnormalities. Seventy-six patients (56.7%) evidenced left conduction pathway and 3 patients a double conduction pathway. Sixteen patients (11.9%) presented supraventricular tachycardia during follow-up. Overall, 51 patients (38%) had orthodromic tachycardia at 6.3±5.8 years, 10 patients during the neonatal period. Thirty-eight patients (28.3%) received antiarrhythmic drugs. No atrial fibrillation was observed. Twenty-eight patients (20.9%) presented cardiomyopathy, 9 with supraventricular tachycardia. No association was found between supraventricular tachycardia and another variable. Forty-three patients (32.1%) underwent radiofrequency ablation. A patient suffered sudden death and another patient died during the postoperative period of corrective surgery. Conclusions 1) More than 60% of patients remained asymptomatic. 2) No atrial fibrillation was recorded. 3) Sudden death rate was 0.75%. 4) Patients with supraventricular tachycardia not submitted to ablation had a favorable outcome. 5) Supraventricular fibrillation was not associated with any variable. 6) Multiple conduction pathways always developed supraventricular tachycardia.